Мышь дрожащая - Shiverer mouse
Shiverer мышей являются мыши , которые обладают shiverer (ши / ши) мутации в MBP гена. У мышей с дрожью развивается характерная «дрожащая» или «дрожащая» походка в течение нескольких недель после рождения. Они обычно используются в качестве животных моделей лейкодистрофии в нейробиологических исследованиях.
Характеристики
Shiverer мутация является аутосомно - рецессивным с потерей функции мутации. Он был вызван делецией 20 килобаз в гене MBP , что привело к неспособности олигодендроцитов образовывать компактный миелин в центральной нервной системе . Аксоны у мышей с дрожью не могут достичь нормального диаметра и обнаруживают измененную структуру цитоскелета .
Приблизительно через двенадцать дней после рождения у мышей , у которых появляется дрожь, начинает проявляться тремор, который постепенно ухудшается. Они проявляют тонические припадки после отлучения от груди и преждевременно умирают, как правило, между 50 и 100 днями после рождения.
Использование в исследованиях
Мышей Shiverer используют для моделирования лейкодистрофий человека из-за врожденной природы и раннего начала фенотипа дрожания , который имитирует прогрессирование заболевания, наблюдаемое у людей. Они также используются для более общего изучения дефектов миелина при демиелинизирующих заболеваниях, таких как рассеянный склероз .
Модель дрожи также использовалась для тестирования новых методов лечения, способствующих миелинизации, таких как терапия нервными стволовыми клетками .