Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва - Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy

Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва
Другие названия Хронический рецидивирующий воспалительный неврит зрительного нерва
Специальность Офтальмология

Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва ( CRION ) - это форма рецидивирующего неврита зрительного нерва, которая зависит от стероидов. Пациенты обычно жалуются на боль, связанную с потерей зрения. CRION - это диагноз исключения, и другие демиелинизирующие, аутоиммунные и системные причины должны быть исключены. Раннее распознавание имеет решающее значение, учитывая риски тяжелой потери зрения и потому, что она поддается лечению иммуносупрессивными препаратами, такими как стероиды. Рецидив, возникающий после уменьшения или прекращения приема стероидов, является характерной чертой.

Признаки и симптомы

Боль, потеря зрения, рецидив и стероидная реакция типичны для CRION. Боль в глазах типична, хотя в некоторых случаях боли не сообщаются. Двусторонняя тяжелая потеря зрения (одновременная или последовательная) обычно возникает, но есть сообщения об односторонней потере зрения. Пациенты могут иметь связанный относительный афферентный дефект зрачка . CRION связан по крайней мере с одним рецидивом, и у человека было зарегистрировано до 18 рецидивов. Интервал между эпизодами может составлять от нескольких дней до более десяти лет. Симптомы улучшатся при приеме кортикостероидов, и рецидивы обычно возникают после уменьшения или прекращения приема стероидов.

Патогенез

По состоянию на 2013 г. этиология оставалась неизвестной. Учитывая, что CRION реагирует на иммуносупрессивное лечение, оно может быть иммуноопосредованным. CRION был классифицирован как аутоиммунный процесс, но это описание не установлено с уверенностью, и нет известных ассоциированных аутоиммунных антител.

С 2015 года некоторые исследования указывают на принадлежность CRION к спектру энцефаломиелита, ассоциированного с анти-MOG .

По состоянию на 2019 год корреляция между CRION и анти-MOG-ассоциированным энцефаломиелитом настолько высока, что сейчас CRION считается наиболее распространенным фенотипом, связанным с гликопротеиновыми антителами к миелин-олигодендроцитам.

По состоянию 2021 года, некоторые сообщения указывают второй вид CRION из - за анти - фосфолипидных антител (анти-PL)

Диагностика

Диагностика требует исключения других неврологических, офтальмологических и системных состояний. Следует исключить любую причину оптической нейропатии , включая демиелинизирующие ( рассеянный склероз и оптический нейромиелит ) и системные заболевания (диабетические, токсические, пищевые и инфекционные причины). Также следует исключить зависимый от кортикостероидов неврит зрительного нерва, не связанный с демиелинизирующим заболеванием, включая саркоидоз , системную красную волчанку или другое системное аутоиммунное заболевание. Наследственные причины, такие как наследственная оптическая нейропатия Лебера , также являются частью дифференциального диагноза.

В настоящее время отсутствуют диагностические биомаркеры или функции визуализации, типичные для CRION. ANA , B12 , фолиевая кислота , функциональные тесты щитовидной железы , антитела против аквапорина 4 (NMO-IgG) и GFAP могут способствовать исключению других заболеваний. Большинство пациентов являются серонегативными в отношении NMO-IgG и GFAP, биомаркеров оптического нейромиелита . АНА, указывающая на аутоиммунную оптическую невропатию , также обычно отрицательна. CSF также может быть оценен на наличие олигоклональных полос, типичных для рассеянного склероза , которые не будут присутствовать в CRION. Рентген грудной клетки или КТ должны быть назначены, если подозревается гранулематозная оптическая нейропатия, вызванная саркоидозом .

МРТ может выявить воспаление зрительного нерва, но этот результат присутствует не у всех пациентов. Было показано, что визуализация с помощью тензора диффузии выявляет широко распространенные аномалии белого вещества у пациентов с CRION с нормальными результатами МРТ.

Было предложено пять диагностических критериев:

  • Неврит зрительного нерва с одним рецидивом в анамнезе
  • Объективно измеренная потеря зрения
  • NMO-IgG серонегативный
  • Повышение контрастности при визуализации остро воспаленных зрительных нервов
  • Ответ на иммуносупрессивное лечение и рецидив при отмене или снижении дозы

Уход

Лечение состоит из трех этапов:

Острота зрения при CRION значительно хуже, чем при других формах неврита зрительного нерва. Лечение кортикостероидами вызывает быстрое облегчение боли и улучшение зрения. Иногда пациенты получают полное восстановление зрения, хотя точные показатели успеха неизвестны.

Прогноз

Рецидив по существу неизбежен у пациентов без лечения, и пациентам в конечном итоге потребуется пожизненная иммуносупрессия для предотвращения рецидива.

Эпидемиология

CRION был впервые описан в 2003 году. Заболевание встречается редко, с 2003 по 2013 год было зарегистрировано только 122 случая. Преобладают женщины, среди которых 59 женщин (48%), 25 мужчин (20%), а в остальных случаях половой признак отсутствует. 122 зарегистрированных случая (32%). Возраст колеблется от 14 до 69 лет, а средний возраст составляет 35,6 года. Заболевание встречается во всем мире и среди многих этнических групп, с зарегистрированными случаями на всех континентах, кроме Африки и Австралии.

Смотрите также

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация