Аутоиммунная оптическая нейропатия - Autoimmune optic neuropathy
Аутоиммунная оптическая нейропатия (АОН), иногда называемая аутоиммунным оптическим невритом, может быть формальной формой оптической нейропатии, связанной с системной красной волчанкой (СКВ) . АОН - это больше, чем наличие любого неврита зрительного нерва у пациента с аутоиммунным процессом, поскольку он описывает относительно специфический клинический синдром. AON характеризуется хронически прогрессирующей или повторяющейся потерей зрения, связанной с серологическими признаками аутоиммунитета. В частности, этот термин был предложен для случаев неврита зрительного нерва с серологическими признаками васкулита по положительному результату ANA , несмотря на отсутствие соответствия критериям СКВ. Клинические проявления включают прогрессирующую потерю зрения, которая, как правило, зависит от стероидов и стероидов.
Пациентов с установленной СКВ, у которых развивается неврит зрительного нерва, лучше идентифицировать как неврит зрительного нерва волчанки.
Признаки и симптомы
AON был впервые описан в 1982 году. Он проявляется потерей зрения и признаками дисфункции зрительного нерва, такими как потеря цветового зрения, дефект афферентного зрачка, а иногда и аномалии диска зрительного нерва. Клинические признаки АОН могут быть различными и иметь несколько односторонних или двусторонних форм:
- Острый передний или ретробульбарный неврит зрительного нерва, иногда сопровождающийся болью.
- Передняя или ретробульбарная ишемическая оптическая нейропатия, не связанная с болью.
- Хроническая прогрессирующая потеря зрения, имитирующая компрессионное поражение.
Основными особенностями, которые отличают АОН от более распространенного типичного демиелинизирующего неврита зрительного нерва, являются плохое восстановление зрения и хроническое, рецидивирующее или двустороннее течение АОН. Кроме того, обследование на рассеянный склероз, включая МРТ, будет отрицательным. Таким образом, может возникнуть необходимость диагностировать АОН после периода наблюдения, отмечая, что проблема не в том, что ожидается при демиелинизирующем заболевании.
Патогенез
Приблизительно у 1-2% пациентов с выраженной СКВ в ходе заболевания развивается оптическая нейропатия. Неврит зрительного нерва, связанный с СКВ, редко является признаком заболевания. Предполагается молекулярный патогенез, основанный на клинических особенностях и возникающем понимании механизмов СКВ. Воспаление, вызванное аутоантителами, иммунными комплексами, Т-клетками и комплементом, вероятно, повреждает компоненты зрительного нерва, а также кровеносные сосуды (васкулит). Возникающий в результате васкулит вызывает нарушение кровоснабжения нерва (ишемию). Эта комбинация воспаления и ишемии может вызывать обратимые изменения, такие как демиелинизация отдельно, или более необратимое повреждение аксонов (некроз), или их комбинация. Плохое восстановление зрения при АОН, несмотря на противовоспалительное лечение, предполагает, что ишемия от основного васкулита является важным компонентом, но подробности не установлены. Может быть разумным считать, что патогенез AON представляет собой неполное проявление процесса заболевания оптической невропатии, связанного с СКВ.
Диагностика
лечение
АОН - редкое заболевание, и естественная история болезненного процесса точно не определена. В отличие от типичного неврита зрительного нерва, нет никакой связи с рассеянным склерозом, но визуальный прогноз для AON хуже, чем при типичном неврите зрительного нерва. Таким образом, пациенты с АОН получают разное лечение и часто получают хроническую иммуносупрессию. Никаких официальных рекомендаций относительно наилучшего терапевтического подхода дать нельзя. Однако имеющиеся на сегодняшний день данные подтверждают лечение кортикостероидами и другими иммунодепрессантами.
Ранняя диагностика и быстрое лечение системными кортикостероидами могут частично восстановить зрительную функцию, но пациент может оставаться зависимым от стероидов; зрение часто ухудшается при снижении дозы кортикостероидов. Таким образом, для ограничения побочных эффектов стероидов и сведения к минимуму риска ухудшения зрения могут потребоваться длительные стероидсберегающие иммунодепрессанты.