Кольцевидная поджелудочная железа - Annular pancreas

Кольцевидная поджелудочная железа
Двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа (нормальная анатомия)
Специальность	Медицинская генетика

Кольцо поджелудочной железы - это редкое заболевание, при котором вторая часть двенадцатиперстной кишки окружена кольцом ткани поджелудочной железы, продолжающимся с головкой поджелудочной железы . Эта часть поджелудочной железы может сжимать двенадцатиперстную кишку и блокировать или нарушать поступление пищи к остальной части кишечника . По оценкам, это происходит у 1 из 12 000–15 000 новорожденных. Неопределенность возникает из-за того, что не все случаи являются симптоматическими.

Признаки и симптомы

Ранние признаки аномалии включают многоводие (избыток околоплодных вод ), низкий вес при рождении и непереносимость кормления сразу после рождения, в частности тенденцию к развитию вздутия эпигастрия, связанного с не желчной рвотой (обструкция обычно находится выше сосочка Фатера , поэтому выше соединения с желчевыводящими путями ). Различные хромосомные заболевания (например, трисомия 21 и, с меньшей частотой, трисомия 18 и трисомия 13 ) присутствуют примерно у 33% субъектов, пораженных кольцевой поджелудочной железой. У взрослых в клинической картине часто преобладают ощущение вздутия после приема пищи, боли в животе в эпигастральной области, тошнота и рвота, которые могут присутствовать в течение длительного времени (иногда в течение многих лет) до постановки точного диагноза.

Причины

Обычно это связано с аномальным эмбриологическим развитием, однако могут развиваться и взрослые случаи. Это может быть результатом роста раздвоенного вентрального зачатка поджелудочной железы вокруг двенадцатиперстной кишки, где части раздвоенного вентрального зачатка сливаются с дорсальным зачатком, образуя панкреатическое кольцо. Это также может произойти, если вентральный зачаток поджелудочной железы не может полностью повернуться, поэтому он остается вправо, или если спинной зачаток вращается в неправильном направлении, так что двенадцатиперстная кишка окружена тканью поджелудочной железы. Закупорка двенадцатиперстной кишки развивается, если в кольцевидной части поджелудочной железы развивается воспаление (панкреатит).

Диагностика

Послеродовые диагностические процедуры включают рентген и ультразвуковое исследование брюшной полости, компьютерную томографию и серию исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта и тонкой кишки. Рентгенография брюшной полости может показать классический признак «двойного пузыря»: наличие воздуха в желудке и двенадцатиперстной кишке. К сожалению, этот признак двойного пузыря не является патогномоничным для кольцевой поджелудочной железы, так как он также может наблюдаться при других состояниях, таких как атрезия двенадцатиперстной кишки и мальротация кишечника . Серия исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта может указывать на кольцевидную поджелудочную железу, особенно если они показывают дуоденальное сужение второй части двенадцатиперстной кишки и сопутствующее расширение проксимального отдела двенадцатиперстной кишки. В некоторых случаях возможно появление признаков обратной перистальтики двенадцатиперстной кишки, которая проксимальнее сужения, вызванного кольцевой поджелудочной железой, и дилатации двенадцатиперстной кишки дистальнее аномалии. КТ брюшной полости или МРТ позволяют выявить сужение нисходящего двенадцатиперстного тракта и кольцо ткани поджелудочной железы, окружающее двенадцатиперстную кишку: это кольцо может быть полным или, у пациентов с неполной кольцевой поджелудочной железой, расширенным в заднебоковом или переднебоковом направлении. направление по отношению ко второй части двенадцатиперстной кишки. ERCP или MRCP с секретином позволяют точно определить анатомическую структуру и, в частности, хорошо визуализировать протоки поджелудочной железы, а также провести тщательный анализ секреции поджелудочной железы в просвет двенадцатиперстной кишки.

Уход

У новорожденных лечение для снятия обструкции обычно заключается в обходе непроходимого сегмента двенадцатиперстной кишки с помощью дуодено-ейностомии. У взрослых из-за незначительной подвижности двенадцатиперстной кишки применяется лапароскопическая гастроеюностомия или дуоденоеюноанастомоз.

использованная литература

внешние ссылки