Поперечный миелит - Transverse myelitis
Поперечный миелит | |
---|---|
МРТ показывает поперечный миелит поражения, который легче, овальной формы в центральной справа. Через 3 месяца пациентка выздоровела. | |
Специальность | Неврология |
Симптомы | Слабость конечностей |
Причины | Неуверенный |
Диагностический метод | Неврологический осмотр |
Уход | Кортикостероиды |
Поперечный миелит (TM) является редким неврологическим состоянием , при котором спинной мозг является воспален . Поперечный означает, что воспаление распространяется горизонтально через спинной мозг. Термины « частичный поперечный миелит» и «частичный миелит» иногда используются для обозначения воспаления, которое затрагивает только часть ширины спинного мозга. TM характеризуется слабостью и онемением конечностей, дефицитом чувствительности и двигательных навыков, дисфункциональной активностью уретрального и анального сфинктеров и дисфункцией вегетативной нервной системы, которая может приводить к эпизодам высокого кровяного давления . Признаки и симптомы различаются в зависимости от пораженного уровня спинного мозга. Основная причина ТМ неизвестна. Воспаление спинного мозга, наблюдаемое при ТМ, связано с различными инфекциями, нарушениями иммунной системы или повреждением нервных волокон из- за потери миелина . В отличие от лейкомиелита, поражающего только белое вещество , он поражает все поперечное сечение спинного мозга. Это может привести к снижению электропроводности нервной системы.
Признаки и симптомы
Симптомы включают слабость и онемение конечностей, дефицит чувствительности и двигательных навыков, дисфункциональную активность уретрального и анального сфинктеров, а также дисфункцию вегетативной нервной системы, которая может привести к эпизодам высокого кровяного давления . Симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или нескольких недель. Сенсорные симптомы ТМ могут включать ощущение того, что иголки поднимаются вверх от ступней. Степень и тип потери чувствительности будет зависеть от степени поражения различных сенсорных трактов, но часто существует «сенсорный уровень» на спинномозговом ганглии сегментарного спинномозгового нерва, ниже которого нарушается чувствительность к боли или легкому прикосновению. . Двигательная слабость возникает из-за поражения пирамидных путей и в основном затрагивает мышцы, которые сгибают ноги и разгибают руки .
Отмечаются нарушения чувствительных нервов и двигательных нервов и дисфункция вегетативной нервной системы на уровне поражения или ниже. Следовательно, признаки и симптомы зависят от пораженной области позвоночника. Боль в спине может возникать на уровне любого воспаленного сегмента спинного мозга.
Если поражен верхний шейный сегмент спинного мозга, могут быть затронуты все четыре конечности и существует риск дыхательной недостаточности - диафрагмальный нерв, образованный шейными спинномозговыми нервами C3 , C4 и C5, иннервирует главную дыхательную мышцу , диафрагма .
Поражения нижней шейной области (C5 – T1) вызывают сочетание признаков верхних и нижних мотонейронов в верхних конечностях и исключительно признаки верхних мотонейронов в нижних конечностях. Поражения шейки матки составляют около 20% случаев.
Поражение грудного сегмента ( T1–12 ) вызывает симптомы верхних мотонейронов в нижних конечностях, проявляющиеся как спастический парапарез . Это наиболее частое место поражения, поэтому у большинства людей наблюдается слабость нижних конечностей.
Поражение поясничного сегмента , нижней части спинного мозга ( L1 - S5 ) часто вызывает сочетание признаков верхнего и нижнего мотонейрона в нижних конечностях. Поражения поясницы составляют около 10% случаев.
Причины
ТМ - неоднородное состояние , то есть выявлено несколько причин. Иногда используется термин « расстройства спектра поперечного миелита» . У 60% пациентов причина идиопатическая . В редких случаях это может быть связано с менингококковым менингитом.
Когда он появляется как коморбидное состояние с оптическим нейромиелитом (NMO), считается, что он вызван аутоиммунитетом NMO- IgG , а когда он появляется в случаях рассеянного склероза (MS), считается, что он вызван тем же основным заболеванием, что и производит бляшки MS.
Другие причины TM включают инфекции, нарушения иммунной системы и демиелинизирующие заболевания . Известно, что вирусные инфекции, связанные с ТМ, включают ВИЧ , простой герпес , опоясывающий лишай , цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барра . Флавивирусов инфекции , такие как вирус Зика и вирус Западного Нила также были связаны. Вирусная ассоциация поперечного миелита может быть результатом самой инфекции или реакции на нее. Бактериальные причины, связанные с TM, включают Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae и типы Borrelia , вызывающие болезнь Лайма . Болезнь Лайма вызывает нейроборрелиоз, который наблюдается в небольшом проценте (от 4 до 5 процентов) случаев острого поперечного миелита. Бактерия Campylobacter jejuni, вызывающая диарею, также является частой причиной поперечного миелита.
Другие причины включают в себя связанные с гельминтами инфекции шистосомоза , повреждение спинного мозга, сосудистые нарушения , которые препятствуют кровоток через сосуды спинного мозга, а также паранеопластический синдром .
Патофизиология
Эта прогрессирующая потеря жировой миелиновой оболочки, окружающей нервы в пораженном спинном мозге, происходит по неясным причинам после инфекций или из-за рассеянного склероза . Инфекции могут вызывать ТМ через прямое повреждение тканей или повреждение тканей, вызванное иммунной инфекцией. Присутствующие поражения обычно воспалительные. Поражение спинного мозга обычно центральное, однородное и симметричное по сравнению с рассеянным склерозом, который обычно поражает спинной мозг пятнистым образом, а поражения обычно периферические. Поражения при острой TM в основном ограничиваются спинным мозгом без вовлечения других структур центральной нервной системы .
Продольно обширный поперечный миелит
Предлагаемая особая клиническая картина - это «продольно обширный поперечный миелит» (LETM), который определяется как TM с поражением спинного мозга, которое распространяется на три или более позвоночных сегментов. Причины LETM также неоднородны, и наличие аутоантител к MOG было предложено в качестве диагностического биомаркера.
Диагностика
Диагностические критерии
В 2002 году Рабочая группа Консорциума по поперечному миелиту предложила следующие диагностические критерии острого идиопатического поперечного миелита:
-
Критерии включения
- Двигательная, сенсорная или вегетативная дисфункция, связанная со спинным мозгом
- Признаки и симптомы на обеих сторонах тела (не обязательно симметрично)
- Четко определенный сенсорный уровень
- Признаки воспаления ( плеоцитоз в цереброспинальной жидкости , или повышенный иммуноглобулин G , или свидетельство воспаления на гадолиний -Enhanced (МРТ) Магнитно - резонансная томография)
- Пик этого состояния может возникнуть в любое время от 4 часов до 21 дня после начала.
-
Критерий исключения
- Облучение позвоночника (например, лучевая терапия ) за последние 10 лет
- Признаки тромбоза передней спинномозговой артерии
- Доказательства экстрааксиальной компрессии при нейровизуализации
- Признаки артериовенозной мальформации (аномальные пустоты на поверхности позвоночника)
- Признаки заболевания соединительной ткани , например саркоидоз , болезнь Бехчета , синдром Шегрена , системная красная волчанка или смешанное заболевание соединительной ткани.
- Свидетельство неврита зрительного нерва (диагностика оптиконевромиелита (NMO))
- Доказательства инфекции ( сифилис , болезнь Лайма , вирус иммунодефицита человека , человеческий Т-лимфотропный вирус 1 , микоплазма , вирус простого герпеса , вирус ветряной оспы , вирус Эпштейна-Барра , цитомегаловирус , вирус герпеса человека 6 или энтеровирусы )
- Признаки рассеянного склероза (аномалии, обнаруженные на МРТ, и наличие олигоклональных антител в спинномозговой жидкости (CSF))
Расследования
Людей, у которых развивается ТМ, обычно переводят к неврологу или нейрохирургу, который может срочно обследовать пациента в больнице. Если нарушено дыхание , особенно при поражении верхних отделов спинного мозга, перед и во время процедуры переноса необходимо иметь под рукой методы искусственной вентиляции легких . Пациенту также следует провести катетеризацию для обследования и, при необходимости, дренирования чрезмерно растянутого мочевого пузыря . Люмбальная пункция может быть выполнена после того, как МРТ или во время КТ миелографии . Кортикостероиды часто назначают в высоких дозах, когда симптомы начинаются с надежды на уменьшение степени воспаления и отека спинного мозга, но вопрос о том, действительно ли это эффективно, все еще обсуждается.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз острого ТМ включает в себя демиелинизирующих расстройств, таких как рассеянный склероз и оптиконевромиелит , инфекций, таких как герпес зостер и вирусом простого герпеса, а также других типов воспалительных заболеваний, таких как системная красная волчанка и нейросаркоидозом . Также важно исключить острую причину сдавления спинного мозга.
Уход
При раннем лечении у некоторых людей наблюдается полное или почти полное выздоровление. Варианты лечения также различаются в зависимости от основной причины. Один из вариантов лечения включает плазмаферез . Выздоровление от ТМ варьируется между людьми, а также зависит от первопричины. Некоторые пациенты начинают выздоравливать между 2 и 12 неделями после начала заболевания и могут продолжать улучшаться в течение двух лет. Другие пациенты могут никогда не показать признаков выздоровления.
Прогноз
Прогноз при ТМ зависит от того, наступит ли улучшение через 3-6 месяцев. Полное выздоровление маловероятно, если за это время не наступит улучшение. Еще может произойти неполное выздоровление; однако агрессивная физиотерапия и реабилитация будут очень важны. У одной трети людей с ТМ наблюдается полное выздоровление, у одной трети наблюдается удовлетворительное выздоровление, но есть значительные неврологические нарушения, такие как спастическая походка. В последней трети выздоровления нет вообще.
Эпидемиология
Заболеваемость TM составляет 4,6 на 1 миллион в год, в равной степени поражая мужчин и женщин. TM может возникнуть в любом возрасте, но есть пики в возрасте 10, 20 и после 40 лет.
История
Самые ранние отчеты, описывающие признаки и симптомы поперечного миелита, были опубликованы в 1882 и 1910 годах английским неврологом Генри Бастианом .
В 1928 году Фрэнк Форд отметил, что у пациентов с паротитом, у которых развился острый миелит, симптомы возникали только после того, как инфекция паротита, и связанные с ней симптомы начали уменьшаться. В статье в The Lancet Форд предположил, что острый миелит в большинстве случаев может быть постинфекционным синдромом (то есть результатом иммунной реакции организма, атакующей и повреждающей спинной мозг), а не инфекционным заболеванием, когда вирус или какой-либо другой инфекционный агент вызвал паралич. Его предположение соответствовало сообщениям 1922 и 1923 годов о редких случаях, когда у пациентов развивался «поствакцинальный энцефаломиелит» после получения вакцины против бешенства, которая затем была сделана из ткани мозга, несущей вирус. Патологическое обследование у тех, кто скончался от этой болезни, выявило воспалительные клетки и демиелинизацию, в отличие от сосудистых поражений, предсказанных Бастианом.
Позднее было показано, что теория Форда об аллергической реакции , лежащей в основе болезни, верна лишь частично, поскольку некоторые инфекционные агенты, такие как микоплазма, корь и краснуха, были изолированы из спинномозговой жидкости некоторых инфицированных пациентов, что позволяет предположить, что прямая инфекция может способствовать проявлению острого миелита в определенных случаях.
В 1948 году доктор Сушетт-Кэй описал пациента с быстро прогрессирующим нарушением двигательной функции нижних конечностей, которое развилось как осложнение пневмонии. В своем описании он ввел термин поперечный миелит, чтобы отразить ленточную область грудной клетки с измененными ощущениями, о которых сообщают пациенты. Термин «острая поперечная миелопатия» с тех пор стал приемлемым синонимом «поперечного миелита», и эти два термина в настоящее время используются в литературе как синонимы.
Определение поперечного миелита также эволюционировало. Первоначальное описание Бастиана включало несколько убедительных диагностических критериев; к 1980-м годам были установлены основные диагностические критерии, в том числе остро развивающийся парапарез в сочетании с двусторонней дисфункцией спинного мозга в течение периода <4 недель и четко определенный верхний сенсорный уровень, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и стабильный непрогрессирующий курс. Более поздние определения были написаны для того, чтобы исключить пациентов с основными системными или неврологическими заболеваниями и включить только тех, у кого дефицит прогрессировал до максимального менее чем за 4 недели.
Общество и культура
В 2016 году бывший барабанщик Slipknot Джои Джордисон сообщил, что он был госпитализирован из-за болезни в 2013 году и что это стало причиной его неоднозначного увольнения. Как первая знаменитость, которая публично заговорила о поперечном миелите, это помогло повысить осведомленность общественности об этом заболевании. Джордисон умер во сне 26 июля 2021 года. Причина смерти не сообщается.
Этимология
Слово происходит от латинского: myelitis transversa, а название расстройства происходит от греческого myelós, обозначающего « спинной мозг », и суффикса -itis , обозначающего воспаление .
Смотрите также
использованная литература
дальнейшее чтение
- Фронтера WR, Сильвер Дж. К., Риццо ТД (2008). Основы физической медицины и реабилитации: заболевания опорно-двигательного аппарата, боль и реабилитация . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1-4160-4007-1.
- Касселл Д.К., Роуз Н.Р. (2003). Энциклопедия аутоиммунных заболеваний . Издание информационной базы. ISBN 978-1-4381-2094-2.
внешние ссылки
Классификация |
---|
У Схолии есть тематический профиль поперечного миелита . |