Сиринкс (лекарство) - Syrinx (medicine)
Свищ является редкой, заполненной жидкостью нейроглии полости в спинном мозге ( сирингомиелии ), в стволе головного мозга ( syringobulbia ), или в нервах локтя, как правило , в молодом возрасте.
Презентация
Симптомы обычно незаметно возникают в подростковом возрасте до 45 лет. Сирингомиелия развивается в центре спинного мозга, вызывая синдром центрального спинного мозга. Нарушения чувствительности к боли и температуре возникают рано, но могут не распознаваться годами. Первой выявленной аномалией может быть безболезненный ожог или порез. Сирингомиелия обычно вызывает слабость, атрофию и часто фасцикуляции и гиперрефлексию кистей рук; характерен дефицит болевых и температурных ощущений с плащевидным распределением по плечам, рукам и спине. Это не влияет на легкое прикосновение, положение и ощущение вибрации. Позже развивается спастическая слабость в ногах. Дефицит может быть асимметричным.
Сирингобульбия может вызывать головокружение, нистагм, одностороннюю или двустороннюю потерю чувствительности лица, атрофию и слабость языка, дизартрию , дисфагию, охриплость голоса, а иногда и периферический сенсорный или моторный дефицит из-за сдавления костного мозга .
Причина
Сиринкс возникает, когда водянистое защитное вещество, известное как спинномозговая жидкость , которое обычно протекает вокруг спинного и головного мозга, транспортируя питательные вещества и продукты жизнедеятельности, накапливается в небольшом участке спинного мозга и образует псевдокисту .
Ряд заболеваний может вызвать нарушение нормального оттока спинномозговой жидкости , перенаправляя ее в спинной мозг. По причинам, которые только сейчас становятся ясными, это приводит к образованию сиринкса. Цереброспинальная жидкость заполняет сиринкс. Разница в давлении вдоль позвоночника заставляет жидкость перемещаться внутри кисты. Врачи считают, что именно это постоянное движение жидкости приводит к росту кисты и дальнейшему повреждению спинного мозга.
В случае сирингомиелии сиринкс может со временем расширяться и удлиняться, разрушая спинной мозг. Поскольку спинной мозг соединяет головной мозг с нервами конечностей, это повреждение может привести к боли, слабости и жесткости в спине, плечах, руках или ногах. Другие симптомы могут включать головные боли и потерю способности чувствовать крайнюю жару или холод, особенно в руках. Каждый пациент испытывает различную комбинацию симптомов. Эти симптомы обычно различаются в зависимости от степени и, что более важно, от расположения сиринкса в спинном мозге.
Сиринксы обычно возникают в результате поражений, которые частично препятствуют оттоку спинномозговой жидкости. По крайней мере ½ случаев сиринксов возникает у пациентов с врожденными аномалиями краниоцервикального перехода (например, грыжа ткани мозжечка в позвоночный канал, называемая мальформацией Киари ), головного мозга (например, энцефалоцеле) или спинного мозга (например, миеломенингоцеле - см. Врожденные неврологические аномалии: мозг Аномалии). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии часто расширяются в подростковом или молодом возрасте. Сиринкс также может развиться у пациентов с опухолью спинного мозга, рубцами из-за предыдущей травмы позвоночника или при отсутствии известных предрасполагающих факторов. Около 30% людей с опухолью спинного мозга в конечном итоге развивают сиринкс.
Сирингомиелия - парамедианная, обычно неправильная продольная полость. Чаще всего поражается шейный и грудной отделы, но может распространяться дальше вниз или вверх в ствол мозга (сирингобульбия). Сирингобульбия, которая встречается редко, обычно возникает в виде щелевидной щели в нижнем стволе мозга и может нарушать или сдавливать нижние черепные нервы или восходящие сенсорные или нисходящие моторные пути.
Диагностика
Симптомы сиринкса предполагаются необъяснимым синдромом центрального пуповины или другими характерными неврологическими нарушениями, в частности, дефицитом чувствительности к боли и температуре в плащеобразном распределении. Делается МРТ всего спинного и головного мозга. Внутривенное введение гадолиния во время МРТ-исследования полезно для выявления любой ассоциированной опухоли.
лечение
По возможности устраняются основные проблемы (например, аномалии краниоцервикального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли позвоночника). Хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и верхнего шейного отдела спинного мозга - единственное полезное лечение, но операция обычно не может обратить вспять тяжелое неврологическое ухудшение.
Этимология
Syrinx происходит от древнегреческого слова, означающего «трубка». Это корень слова «шприц».