Гнойный гидраденит - Hidradenitis suppurativa

Гнойный гидраденит
Другие имена	Угри инверсии, апокриновые угри, болезнь Вернейля, болезнь Вельпо
Гнойный гидраденит (I стадия) в левой подмышечной впадине. Это очень легкий случай HS.
Специальность	Дерматология
Симптомы	Множественные воспаленные и опухшие поражения кожи
Обычное начало	Юная зрелость
Продолжительность	Долгосрочное
Типы	I, II, III этап
Причины	Неизвестный
Диагностический метод	На основании симптомов
Дифференциальная диагностика	Акне , конглобатные угри , пилонидальные кисты
Уход	Теплые ванны, лазеротерапия , хирургия
Медикамент	Антибиотики , иммунодепрессанты
Частота	1–4% людей, когда включены легкие случаи
Летальные исходы	Редкий

Гнойный гидраденит III стадии. Воспаленное поражение.

Гнойный гидраденит. Это поражение составляет около 4 дюймов в поперечнике.

Гнойный гидраденит III стадии. Открытые поражения крайне болезненны.

Суппуративный гидраденит может проявляться в виде образований на коже, которые очень болезненны и изнуряют.

Гнойный гидраденит ( HS ), иногда известный как инверсные угри или болезнь Вернейля , представляет собой долгосрочное дерматологическое заболевание, характеризующееся возникновением воспаленных и опухших шишек . Обычно они болезненны и разрываются, выделяя жидкость или гной . Чаще всего поражаются подмышки , под грудью и пах . Рубцовая ткань остается после заживления. HS может значительно ограничить многие повседневные действия, например, ходьбу, объятия, движение и сидение. Сидячая инвалидность может возникнуть у пациентов с поражениями в области крестца, ягодиц, промежности, бедра, паха или половых органов; и длительное сидение само по себе также может ухудшить состояние кожи этих пациентов.

Точная причина обычно неясна, но считается, что она связана с сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды. Примерно у трети людей с этим заболеванием есть больной член семьи. К другим факторам риска относятся ожирение и курение . Состояние не вызвано инфекцией , плохой гигиеной или использованием дезодоранта . Вместо этого считается, что это вызвано блокировкой волосяных фолликулов , расположенных рядом с апокринными потовыми железами , что, в свою очередь, вызывает воспаление в потовых железах. Диагноз ставится на основании симптомов.

Лечение неизвестно. Теплые ванны можно попробовать людям с легкими формами заболевания. Вскрытие поражений, чтобы позволить им стекать, не дает значительных результатов. Хотя обычно используются антибиотики , доказательств их использования недостаточно. Также можно попробовать иммунодепрессанты . У пациентов с более тяжелым заболеванием может оказаться целесообразным лазерная терапия или операция по удалению пораженной кожи. В редких случаях поражение кожи может перерасти в рак кожи .

Если включены легкие случаи HS, то оценка его частоты составляет от 1 до 4% населения. У женщин он в три раза чаще диагностируется, чем у мужчин. Начало обычно происходит в молодом возрасте и может стать реже после 50 лет. Впервые он был описан между 1833 и 1839 годами французским анатомом Альфредом Вельпо .

Гнойный гидраденит III стадии на животе: кожа красная и воспаленная, постоянно вытекает смесь крови и гноя с неприятным запахом. Боль сильная.

Причины

Причина гнойного гидраденита остается неизвестной, и эксперты расходятся во мнениях относительно предлагаемых причин. Состояние, вероятно, является результатом сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды.

Поражения возникают на любых участках тела с волосяными фолликулами, хотя чаще поражаются такие области, как подмышечная впадина, пах и перианальная область. Эта теория включает в себя большинство из этих потенциальных индикаторов:

• Постпубертатные особи
• Заблокированные волосяные фолликулы или апокриновые потовые железы
• Чрезмерное потоотделение
• Андрогенная дисфункция
• Генетические нарушения , изменяющие структуру клетки
• Пациентам с более запущенными случаями физические упражнения могут быть невыносимо болезненными, что может повысить уровень ожирения среди больных.

Историческое понимание болезни предполагает дисфункциональные апокринные железы или дисфункциональные волосяные фолликулы, возможно, вызванные заблокированной железой, которая вызывает воспаление , боль и опухшее поражение .

Гнойный гидраденит III стадии

Пусковые факторы

Следует учитывать несколько пусковых факторов:

• Ожирение является скорее усугубляющим, чем провоцирующим фактором из-за механического раздражения , окклюзии и мацерации кожи .
• Облегающая одежда и одежда из тяжелых, не дышащих материалов.
• Дезодоранты , средства для депиляции , бритье пораженного участка - их связь с ГВ до сих пор остается предметом споров среди исследователей.
• Лекарственные препараты , в частности оральные противозачаточные таблетки и литий .
• Жаркий и особенно влажный климат.

Предрасполагающие факторы

• Генетические факторы: предложен аутосомно-доминантный тип наследования .
• Эндокринные факторы: считается, что в этом участвуют половые гормоны, особенно избыток андрогенов , хотя апокринные железы не чувствительны к этим гормонам . У женщин часто бывают вспышки до менструального цикла и после беременности ; Выраженность ГС обычно снижается во время беременности и после менопаузы .

Было обнаружено, что некоторые случаи являются результатом мутаций в генах NCSTN , PSEN1 или PSENEN . Гены производят белки, которые являются компонентами комплекса, называемого гамма- (γ-) секретазой . Этот комплекс расщепляет (расщепляет) множество различных белков, что является важным этапом в нескольких химических сигнальных путях . Один из этих путей, известный как передача сигналов notch , необходим для нормального созревания и деления клеток волосяного фолликула и других типов клеток кожи. Передача сигналов Notch также участвует в нормальном функционировании иммунной системы . Исследования показывают, что мутации в генах NCSTN , PSEN1 или PSENEN нарушают передачу сигналов notch в волосяных фолликулах. Хотя о механизме мало что известно, аномальная передача сигналов notch, по-видимому, способствует развитию узелков и приводит к воспалению кожи. Кроме того, определенную роль играет состав микрофлоры кишечника и, как следствие, режим питания. Хотя дисбактериоз кожного микробиома, очевидный при HS, не наблюдается, одновременное существование воспалительных заболеваний кишечника и кожи привело к постулированию оси кишечник-кожа, в которую вовлечена микробиота кишечника. Действительно, анализ бактериальных таксонов в образцах фекалий пациентов с ГВ подтверждает возможность роли кишечных микробных изменений в этом хроническом воспалительном заболевании кожи.

Диагностика

Этапы

Случай гнойного гидраденита

Микрофотография гнойного гидраденита: ходы носовых пазух [(A), стрелка], активное воспаление и разрыв [(B), звездочки] фолликулярного эпителия с «плавающими» фрагментами волос [(B), стрелка]. Впоследствии вторичный воспалительный ответ индуцируется притоком множества нейтрофилов [(C), стрелки] и гранулематозной реакцией на инородное тело с гигантскими клетками [(C), звездочки].

Гнойный гидраденит подразделяется на три стадии. В связи с широким спектром клинической тяжести и серьезным влиянием на качество жизни необходим надежный метод оценки тяжести HS.

Постановочная система Херли

Система стадирования Херли была первой предложенной системой классификации и до сих пор используется для классификации пациентов с кожными заболеваниями (например, псориаз , HS, угри ). Херли разделены пациентов на три группы , основанные главным образом на присутствие и степень рубцевания и пазух . Он использовался в качестве основы для клинических испытаний в прошлом и является полезной основой для подхода к терапии для пациентов. Эти три стадии основаны на системе стадирования Херли, которая проста и зависит от субъективной степени пораженной ткани пациента. Три стадии гнойного гидраденита по Херли:

Сценическая система Sartorius

Постановочная система Sartorius более сложна, чем система Hurley. Sartorius et al. предположил, что система Херли недостаточно сложна для оценки лечебных эффектов в клинических испытаниях во время исследований. Эта классификация позволяет улучшить динамический мониторинг тяжести заболевания у отдельных пациентов. Элементами этой промежуточной системы являются:

• Вовлеченные анатомические области (подмышечная впадина, ягодичная паховая или другая область или область подгрудной железы слева или справа)
• Количество и типы пораженных участков (абсцессы, узелки , свищи или пазухи, рубцы, точки поражений всех вовлеченных областей)
• Расстояние между поражениями, в частности, наибольшее расстояние между двумя соответствующими поражениями (то есть узелками и свищами в каждой области или размером, если присутствует только одно поражение)
• Наличие нормальной кожи между поражениями (то есть, если все поражения четко разделены нормальной кожей)

Очки накапливаются в каждой из вышеперечисленных категорий и суммируются, чтобы получить как региональный, так и общий балл. Кроме того, авторы рекомендуют добавить визуальную аналоговую шкалу для оценки боли или использовать дерматологический индекс качества жизни (DLQI, или «скин-индекс») при оценке HS.

Уход

Лечение зависит от проявления и тяжести заболевания. Из-за малоизученной природы заболевания эффективность перечисленных ниже лекарств и методов лечения неясна. Возможные методы лечения включают следующее:

образ жизни

Теплые ванны можно попробовать людям с легкими формами заболевания. Также рекомендуется сбросить вес и бросить курить.

Медикамент

• Антибиотики : принимаются внутрь, они используются из-за их противовоспалительных свойств, а не для лечения инфекции. Наиболее эффективна комбинация рифампицина и клиндамицина, назначаемая одновременно в течение 2–3 месяцев. Популярные антибиотики также включают тетрациклин и миноциклин . Местный клиндамицин показал эффект в двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях.
• Инъекции кортикостероидов , также известные как стероиды внутри очага поражения, могут быть особенно полезны при локализованном заболевании, если можно предотвратить утечку лекарства через носовые пазухи.
• В клинических исследованиях была обнаружена эффективность антиандрогенной терапии, гормональной терапии антиандрогенными препаратами, такими как спиронолактон , флутамид , ципротерона ацетат , этинилэстрадиол , финастерид , дутастерид и метформин . Однако качество имеющихся доказательств низкое и в настоящее время не позволяет делать надежные рекомендации, основанные на фактических данных.
• Внутривенное или подкожное вливание противовоспалительных ( ингибиторов TNF ; анти- TNF-альфа ) препаратов, таких как инфликсимаб и этанерцепт. В настоящее время применение этих препаратов не одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) и является несколько спорным, поэтому не может быть покрывается страховкой.
• Ингибитор TNF : исследования подтвердили, что различные ингибиторы TNF оказывают положительное влияние на поражения HS. В частности, полезен адалимумаб с недельными интервалами. Адалимумаб - единственный препарат, одобренный FDA для лечения HS с 2021 года.
• Местный изотретиноин обычно неэффективен у людей с ГВ, и более известен как лекарство для лечения вульгарных угрей . Лица, страдающие от HS, ответившие на лечение изотретиноином, как правило, имели более легкие случаи заболевания.

Операция

Когда процесс становится хроническим, предпочтительным вариантом является широкое хирургическое иссечение. Раны в пораженной области не заживают вторичным натяжением , и возможна немедленная или отсроченная наложение кожного трансплантата разделенной толщины . Другой вариант - прикрыть дефект лоскутом перфоратора . С помощью этой техники дефект (в основном полностью иссеченный) покрывается тканью из близлежащей области. Например, подмышечная впадина с полностью удаленным дефектом размером 15 × 7 см может быть закрыта перфорационным лоскутом грудной артерии.

Лазерное удаление волос

Лазер с длиной волны 1064 нм для удаления волос может помочь в лечении HS. Рандомизированное контрольное исследование показало улучшение поражений HS при использовании лазера Nd: YAG .

Прогноз

На стадии болезни III, в соответствии с классификацией по системе постановки Херли, свищи осталось неоткрытых, диагностируется, или лечить, редко может привести к развитию плоскоклеточного рака в анус или других пострадавших районах. Другие хронические последствия III стадии также могут включать анемию , мультилокализованные инфекции , амилоидоз и артропатию . Известно, что осложнения стадии III приводят к сепсису , но клинические данные все еще остаются неопределенными.

Возможные осложнения

• Возникают контрактуры и снижение подвижности нижних конечностей и подмышек из-за фиброза и рубцевания. В нижних конечностях может развиться тяжелая лимфедема .
• Наблюдаются местные и системные инфекции ( менингит , бронхит , пневмония и т. Д.), Которые могут даже прогрессировать до сепсиса.
• Интерстициальный кератит
• Анальный, ректальный или уретральный свищ
• Нормохромная или гипохромная анемия
• Люди с ГВ могут подвергаться повышенному риску аутоиммунных заболеваний, включая анкилозирующий спондилит , ревматоидный артрит и псориатический артрит .
• Плоскоклеточный рак в редких случаях обнаруживается при хроническом гнойном гидрадените аногенитальной области. Среднее время до появления этого типа поражения составляет 10 лет или более, и опухоли обычно очень агрессивны.
• Опухоли легких и полости рта , рак печени.
• Гипопротеинемия и амилоидоз , которые могут привести к почечной недостаточности и смерти.
• Серонегативная и обычно асимметричная артропатия : малосуставной артрит , полиартрит / синдром полиартралгии.

История

• С 1833 по 1839 год в серии из трех публикаций Велпо идентифицировал и описал заболевание, известное теперь как гнойный гидраденит.
• В 1854 году Верней описал гнойный гидраденит как hidrosadénite Phlegmoneuse . Так HS получил свое альтернативное название «болезнь Вернейля».
• В 1922 году Шиффердекер выдвинул гипотезу о патогенной связи между «инверсными угрями» и потовыми железами человека.
• В 1956 году Пиллсбери и др . ввел термин « триада фолликулярной окклюзии» для обозначения общей ассоциации гнойного гидраденита, конглобатных угрей и расслаивающего целлюлита волосистой части головы . Современные клинические исследования по-прежнему используют терминологию Пиллсбери для описания этих состояний.
• В 1975 году Плевиг и Клигман, следуя исследовательскому пути Пиллсбери, модифицировали «триаду акне», заменив ее « тетрадой акне: триада акне плюс копчиковый синус ». Исследование Плевига и Клигмана следует по стопам Пиллсбери, предлагая объяснения симптомов, связанных с гнойным гидраденитом.
• В 1989 году исследования Плевига и Стегера привели их к переименованию гнойного гидраденита, назвав его «инверсными угрями», который до сих пор не используется в медицинской терминологии , хотя некоторые люди все еще используют этот устаревший термин.

Хирург из Парижа, Вельпо описал необычный воспалительный процесс с образованием поверхностных подмышечных , субмалочных и перианальных абсцессов в серии из трех публикаций с 1833 по 1839 год. Один из его коллег, также проживающих в Париже, по имени Верней, придумал термин hidrosadénite phlegmoneuse примерно 15 лет спустя. Это название болезни отражает прежнюю патогенетическую модель инверсных угрей, которая считается воспалением потовых желез как основной причиной гнойного гидраденита. В 1922 году Шиффердекер заподозрил патогенную связь между инверсными угрями и апокриновыми потовыми железами. В 1956 году Пиллсбери постулировал окклюзию фолликулов как причину обратных угрей, которые они сгруппировали вместе с конглобатными угрями и перифолликулитом головного мозга абсцеденс и суффодиенс («расслаивающий целлюлит кожи головы») как «триаду прыщей». Плевиг и Клигман добавили еще один элемент к своей триаде прыщей - копчиковый синус . Plewig et al. отметили, что эта новая «тетрада прыщей» включает в себя все элементы, обнаруженные в исходной «триаде прыщей», в дополнение к четвертому элементу, пилонидальному синусу. В 1989 году Plewig и Steger ввели термин «инверсные угри», указывающий на фолликулярный источник заболевания и заменивший старые термины, такие как «болезнь Вернейля».

Другие имена

Гнойный гидраденит упоминается под множеством названий в литературе, а также в разных культурах. Некоторые из них также используются для описания различных заболеваний или конкретных случаев этого заболевания.

• Конглобатные угри - не совсем синоним - это аналогичный процесс, но на классических участках прыщей на груди и спине.
• Acne inversa - предложенный новый термин, не получивший широкого распространения.
• Апокринные прыщи - устаревший термин, основанный на опровергнутом представлении о том, что в первую очередь задействованы апокринные железы, хотя многие действительно страдают инфекцией апокринных желез.
• Апокринит - еще один устаревший термин, основанный на том же тезисе
• Болезнь Лисы-Логова - термин, не используемый в медицинской литературе, основан на глубоких пазухах, похожих на лисью берлогу.
• Поддерживающий гидраденит - орфографическая ошибка
• Сигнивая пиодермия фистулезная - теперь считается архаической
• Болезнь Вернейля - признание хирурга, имя которого чаще всего ассоциируется с заболеванием, в результате его исследований 1854–1865 годов.

Гистология

Терминология

Хотя гнойный гидраденит часто называют обратным акне, это не форма акне, и в нем отсутствуют основные определяющие признаки акне, такие как наличие закрытых комедонов и повышенная выработка кожного сала .

использованная литература

внешние ссылки

• Medline: Что такое суппуративный гидраденит?
• Гнойный гидраденит (2004 г.) Проф. Дж. Ревуз