Острый рассеянный энцефаломиелит - Acute disseminated encephalomyelitis


Из Википедии, свободной энциклопедии

Острый рассеянный энцефаломиелит
Синонимы Острый демиелинизирующие энцефаломиелит
PMC4274983 fneur-05-00270-g002.png
Гремучий ADEM показывая много поражений. Пациент выжил, но остался в постоянном вегетативном состоянии
Специальность неврология Edit this on Wikidata

Острый рассеянный энцефаломиелит ( ADEM ), или острой демиелинизации энцефаломиелит , является редким аутоиммунное заболевание характеризуется внезапным, широко распространенной атакой воспаления в мозге и спинном мозге . Так же , как в результате чего мозг и спинной мозг , чтобы стать воспаление, АДЕМ также атакует нервы центральной нервной системы и повреждения их изоляции миелина, который, в результате, разрушает белое вещество . Это часто срабатывает после того , как пациент получил вирусную инфекцию или, возможно , чрезвычайно редко специфические нестандартные прививки .

Симптомы ADEM напоминают симптомы рассеянного склероза (MS), так что сама болезнь сортируются в классификацию рассеянного склероза пограничных заболеваний. Тем не менее, ADEM имеет ряд особенностей , которые отличают его от MS. В отличии от MS, ADEM происходит , как правило , у детей и отмечается с быстрой лихорадкой, хотя подростки и взрослые могут получить болезнь тоже. АДЕМ состоит из одной вспышки , тогда как МС отмечен несколько вспышек (или рецидивов), в течение длительного периода времени. Рецидивы после ADEM сообщается в до четверти пациентов, но большинство из этих «многофазных» презентации следующих ADEM , вероятно , представляют MS. ADEM также отличается потерей сознания, коме и смерти, что очень редко встречается в МС, за исключением тяжелых случаев.

Она затрагивает около 8 за 1,000,000 человек в год. Несмотря на то, что происходит во всех возрастах, большинство зарегистрированных случаев в детях и подростках , со средним возрастом около 5 до 8 лет. Болезнь поражает мужчин и женщин почти поровну. Уровень смертности может достигать 5%; однако, полное восстановление наблюдается в 50 до 75% случаев с увеличением коэффициента выживаемости до 70 до 90% с фигурами , включая незначительную остаточную инвалидность , а также. Среднее время , чтобы оправиться от ADEM обострений один до шести месяцев.

ADEM производит множественные воспалительные поражения в головном мозге и спинном мозге , особенно в белом веществе . Обычно они находятся в подкорковых и центрального белого вещества и коркового серо-белого перехода обоих полушарий головного мозга , мозжечка , ствола мозга и спинного мозга, но перивентрикулярной белого вещества и серое вещество коры , таламуса и базальных ганглиев также могут быть вовлечены.

Когда человек имеет более чем один эпизод демиелинизации ADEM, болезнь затем вызывается рецидивирующий рассеянный энцефаломиелит или многофазный рассеянный энцефаломиелит ( MDEM ). Кроме того , молниеносный конечно у взрослых было описано.

Признаки и симптомы

ADEM имеет резкое начало и монофазный курс. Симптомы обычно начинаются 1-3 недели после заражения. Основные симптомы включают лихорадку , головную боль , тошноту и рвоту , путаницы , ухудшение зрения , сонливость, судороги и кома . Хотя первоначально симптомы обычно слабо выражены, они быстро ухудшаются в течение нескольких часов до нескольких дней, со средним временем максимальной тяжести будучи примерно четыре с половиной дня. Дополнительные симптомы включают гемипарез, парапарез и параличи черепных нервов.

причины

С момента открытия анти- MOG специфичности против множественного склероза диагноза считается , что ADEM является одним из возможных клинических курсов анти-MOG связанного энцефаломиелит

О том, как появляются анти-MOG антитела у больных сывороточные существует несколько теорий:

диагностика

В настоящее время общепринятым международным стандартом для клинического определения случая является один опубликованный Международной педиатрической MS Study Group , пересмотр 2007.

Учитывая , что определение является клиническим, в настоящее время неизвестно , если все случаи с ОРЭМ являются позитивными для анти - MOG аутоантител, но в любом случае , кажется , тесно связаны с диагнозом ADEM.

Дифференциальная диагностика

Рассеянный склероз

В то время как ADEM и MS оба включают аутоиммунные демиелинизации, они отличаются во многих клинических, генетических, изображениях и гистологических аспектах. Некоторые авторы считают , MS и ее пограничная форма , чтобы представлять спектр, отличаясь лишь в хронизации, тяжести и клиническом течение, в то время как другие считают их дискретно различные заболеваниями.

Как правило, ADEM появляется у детей после антигенного вызова и остается монофазными. Тем не менее, ADEM имеет место у взрослых, а также может быть клинический многофазной.

Проблемы дифференциальной диагностики увеличения в связи с отсутствием согласия для определения рассеянного склероза. Если MS были определены только путем разделения во времени и пространстве демиелинизирующих поражений , как McDonald сделал, это не было бы достаточно , чтобы сделать разницу, так как некоторые случаи ОРЭМ удовлетворяют этим условиям. Поэтому некоторые авторы предлагают установить разделительную линию в форме поражения вокруг вен, являясь , следовательно , «перивенозной против сливающейся демиелинизации».

Острый геморрагический Leukoencephalitis у пациента с рассеянным склерозом.

Патология ОРЭМ очень похож на MS с некоторыми отличиями. Патологический признак ADEM является перивенуларным воспалением с ограниченными ответственностью «рукавами демиелинизации». Тем не менее, МС-подобные бляшки (вырожденная демиелинизация) может появиться

Бляшки в белом веществе в MS резко очерчены, в то время как глиальные рубцовый в ADEM является гладкой. Аксоны лучше сохраняются в ADEM поражениях. Воспаление в ОДОМ широко распространено и плохо определенно, и , наконец, поражения строго перивенозные, в то время как в MS они расположены вокруг вены, но не так резко.

Тем не менее, совместное возникновение перивенозной и вырожденной демиелинизация у некоторых индивидуумов предполагает патогенное перекрытие между острым рассеянным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом и даже некорректным с биопсией или даже посмертный ADEM у взрослых может прогрессировать до МСА

Multiphasic рассеянного энцефаломиелит

Когда человек имеет более чем один эпизод демиелинизации ADEM, болезнь затем называется рекуррентной рассеянный энцефаломиелит или многофазный рассеянный энцефаломиелит (MDEM).

Было установлено , что анти MOG авто-антитела , связанные с этим видом ОРЭМ

Другой вариант ADEM у взрослых было описано выше, также относится к анти-MOG аутоантител, был назван молниеносный рассеянный энцефаломиелит, и сообщалось, что клинически ADEM, но показывающий MS-подобные повреждения на аутопсии. Он был классифицирован внутри анти-MOG связанных воспалительных заболеваний демиелинизирующих .

Острый геморрагический leukoencephalitis

Острый геморрагический leukoencephalitis (АГЛ, или Ahle), острый геморрагический энцефаломиелит (гм), острый геморрагический некротизирующий leukoencephalitis (ANHLE), синдром Уэстон-Херст, или болезнь Херста, является гиперострой и часто фатальной формой ADEM. AHL относительно редко (менее 100 случаев было зарегистрировано в медицинской литературе 2006 года), то видно , примерно в 2% случаев ADEM, и характеризуется некротизирующий васкулит в венулы и кровоизлияние, и отек. Смерть распространена в первую неделю , а общая смертность составляет около 70%, но увеличение данных указывает на благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулины, циклофосфамид и плазмаферез. Около 70% выживших показывают остаточные неврологические дефициты, но некоторые выжившие показали на удивление мало дефицит , учитывая величину белого вещества пострадавших.

Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона , малярия , сепсис , связанного с отложением иммунных комплексов, метанол отравления, а также других условий , лежащих в основе. Также анекдотическая связь с МС было сообщено

лечение

Нет контролируемые клинические испытания были проведены на лечение ADEM, но агрессивное лечение , направленное на быстрое снижение воспаления в ЦНС является стандартной. Широкое признание первой линии терапии является высокие дозы внутривенных кортикостероидов , таких как метилпреднизолон или дексаметазон , а затем 3-6 недель постепенно более низких доз пероральных преднизолона . У пациентов , получавших метилпреднизолон показали лучшие результаты , чем у пациентов , получавших дексаметазон. Устные конусности менее трех недель продолжительности показывают более высокую вероятность рецидива, и , как правило, показывают худшие результаты. Другие противовоспалительные и иммуносупрессивные терапии были зарегистрированы , чтобы показать благотворное действие, например, плазмаферез , высокие доз внутривенного иммуноглобулина (IVIG), митоксантрона и циклофосфамида . Они считаются альтернативные методы лечения, используемые при кортикостероиды не могут быть использованы или не показывают эффект.

Существует ряд доказательств , чтобы предположить , что пациенты могут отвечать на сочетание метилпреднизолона и иммуноглобулины , если они не реагируют либо отдельно В исследовании 16 детей с ADEM, 10 полностью выздоровели после высоких доз метилпреднизолона, один тяжелый случай , который не в состоянии ответить стероиды полностью выздоровели после IV Ig; пяти самых тяжелые случаи -са ADAM и тяжелая периферической невропатии - были обработаны в сочетании метилпреднизолона высоких доз иммуноглобулина и, два оставались параплегия, один имел двигатель и когнитивный недостатки, и два выздоровели. В недавнем обзоре ИГВВ лечения ОДЭМ (из которых предыдущее исследование , образованной основную часть случаев) обнаружили , что 70% детей показали полное восстановление после лечения IVIG, или IVIG плюс кортикостероидов. Исследование лечения ВВИГ у взрослых с ADEM показали , что иммуноглобулины представляется более эффективным при лечении сенсорных и моторных нарушений, в то время как стероиды представляется более эффективным при лечении нарушений познания, сознания и строгости. Это же исследование показало , один предмет, а 71-летний мужчина , который не ответил на стероиды, которые ответили на лечение ВВИГА 58 дней после начала заболевания.

Прогноз

Полное восстановление наблюдается в 50 до 70% случаев, в пределах от 70 до 90% восстановления с некоторой незначительной остаточной инвалидностью (обычно оцениваются с помощью таких мер, как MRS или EDSS ), среднего времени восстановления составляет от одного до шести месяцев. Уровень смертности может достигать 5% -10%. Худшие результаты, связанные с невосприимчивостью к стероидной терапии, необычно тяжелым неврологическим симптомам, или внезапному началу. Дети , как правило, имеют более благоприятные результаты , чем у взрослых, а также случаи , представляющие без лихорадки , как правило, имеют худшие результаты. Последний эффект может быть обусловлен либо защитными эффекты лихорадки, или , что диагностика и лечение ищутся более быстро , когда лихорадка присутствует.

ADEM может прогрессировать до MS. Это будет считаться MS, если некоторые повреждения появляются в разное время и в областях мозга

дефицит двигателя

Остаточная дефицит двигателя оценкам, остаются в приблизительно от 8 до 30% случаев, диапазон тяжести от легкой неловкости до атаксия и неврозы .

Нейрокогнитивная

У пациентов с демиелинизирующих заболеваний, таких как MS, показали , когнитивный дефицит даже при минимальной физической инвалидности. Исследования показывают , что подобные эффекты наблюдаются после ADEM, но что дефицит менее серьезный , чем те, в MS. Изучение шести детей с ОРЭМ (средним возраст на презентации 7,7 лет) было испытано для ряда нейрокогнитивных испытаний после того, как в среднем 3,5 лет восстановления. Все шестеро детей , выполненные в нормальном диапазоне на большинстве тестов, включая словесный IQ и производительность IQ , но выполняется по крайней мере одно стандартное отклонение ниже возрастной нормы , по крайней мере , одной когнитивной области, таких как комплексное внимание (один ребенок), кратковременной памяти ( один ребенок) и интернализации поведение / влияют (двое детей). Группа означает для каждой когнитивной области были все в пределах одного стандартного отклонения от возрастных норм, демонстрируя , что, как группа, они были нормальными. Эти дефициты были менее серьезными , чем те, в подобных возрасте детей с диагнозом рассеянного склероза.

Другое исследование, по сравнению девятнадцать детей с историей ADEM, из которых 10 были пяти лет или моложе в то время (средний возраст 3,8 лет, испытанные в среднем 3,9 года спустя) и девять были старше (средний возраст 7.7y во время из ОДЭХ, испытанных в среднем 2,2 года спустя) девятнадцать контрольных группы. Счеты на IQ тестах и ​​достижений в области образования были ниже для молодого начала ADEM группы (средний IQ 90) по сравнению с поздним началом (средний IQ 100) и контрольной группы (средний IQ 106), в то время как позднее начало ADEM дети забили ниже на словесной обработки скорость. Опять же, все группы средства были в пределах одного стандартного отклонения элементов управления, а это означает, что в то время как эффекты были статистически достоверны, дети были в целом, все еще в пределах нормального диапазона. Были также более поведенческие проблемы в раннем начале группы, хотя есть некоторые предположения, что это может быть связанно, по крайней мере частично, к усилию госпитализации в молодом возрасте.

Исследование

Отношения между ОРЭМ и анти-MOG связанного энцефаломиелитом находится в стадии исследования.

О животных моделей, основная модель животных для MS, экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит (EAE) также животная модель для ОРОГО. Будучи острой однофазной болезнью, EAE гораздо больше похожа на ОРЭЙ , чем MS.

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

классификация
Внешние ресурсы